Como son los ninos con Sindrome de West?

Este retraso psicomotor se manifiesta con la modificación del humor. El bebé comienza a ser indiferente, mostrando pérdida de la sonrisa y de las reacciones a los estímulos sensoriales. Abandonan la presión de los objetos y seguimiento ocular, se vuelven muy irritables, lloran sin motivo y duermen peor.

¿Qué tipo de discapacidad es el síndrome de West?

El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama “Encefalopatías epilépticas catastróficas”. Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad.

¿Cómo vive un niño con síndrome de West?

Se ha observado curación completa en los casos de Síndrome de West idiopático, en los demás las secuelas neurológicas y psicomotrices son severas. Los niños desgraciadamente tienen mal pronóstico ya que muchos de ellos presentarán crisis no controladas y un retraso mental.

¿Cómo empieza el síndrome de West?

El síndrome de West se caracteriza por una TRÍADA SINTOMÁTICA: Espasmos infantiles que aparecen en salvas. Una alteración del desarrollo psicomotor. Un E.E.G. intercrítico particular: La hipsarritmia.

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¿Cómo tratar a un niño con síndrome de West?

En los niños con síndrome de West secundarios o sintomáticos, se iniciará el tratamiento con vigabatrina, hasta un máximo 200 mg/kg/día, y se pasará a la administración de prednisona, si dicho fármaco se muestra ineficaz o aparecen efectos adversos.

¿Cuánto tiempo vive un niño con síndrome de West?

El síndrome de West tiene una mortalidad del 5%, y casi la mitad de los casos pueden desarrollar otros síndromes epilépticos, como el síndrome de Lennox-Gastaut. La mayoría de los niños presentará secuelas graves como retraso mental y epilepsia grave, mientras que alrededor del 10% tendrán una vida normal.

¿Qué causa el síndrome de West?

Las causas más comunes de estas lesiones son malformaciones (la más frecuente es la esclerosis tuberosa, o secuelas de isquemia o meningoencefalitis), una anomalía genética (como el síndrome de Down, la deleción 1p36 o mutaciones en los genes ARX o STK9) o enfermedades metabólicas (como un trastorno mitocondrial o la …

¿Cómo descartar el síndrome de West?

Hay una prueba específica del síndrome de West que es la búsqueda de los genes ARX y CDKL5 y STK9 en el cromosoma X. Además el diagnóstico se basa en el cuadro clínico de espasmos infantiles, alteración o regresión del desarrollo psicomotor y EEG hipsarritmico.

¿Cómo se curan los espasmos infantiles?

Los espasmos infantiles se suelen tratar con medicamentos anticonvulsivos o esteroides. Si la medicación no logra controlar los espasmos, el hecho de seguir una dieta especial, como la dieta cetogénica, puede ayudar. A veces, los médicos recomiendan operar al niño.

¿Qué pasa cuando un niño tiembla?

Estos temblores pueden estar asociados a trastornos metabólicos, (hipoglicemia, hipocalcemia,abstinencia a drogas), problemas sistémicos, (infecciones,enfermedad tiroidea), o enfemedades neurológicas. Los temblores neonatales se pueden clasificar en tres grados: Leves: si aparecen sólo cuando el bebé está llorando.

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¿Cómo es el síndrome de West?

El Síndrome de West es una forma severa de epilepsia dependiente de la edad, que se asocia a espasmos infantiles, hipsarritmia y un retraso o detención en el desarrollo psicomo- tor, aunque este último no es imprescindible.

¿Qué es una encefalopatía epiléptica?

La encefalopatía epiléptica infantil temprana, es una enfermedad neurológica caracterizada por crisis epilépticas que comienzan en los recién nacidos, por lo general dentro de los primeros tres meses de vida, (la mayoría en especial, en los primeros 10 días de vida).